Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Ostra białaczka szpikowa

lek. Katarzyna Krawczyk
Oddział Kliniczny Hematologii, Szpital Uniwersytecki w Krakowie
Ostra białaczka szpikowa
Fot. iStock

Co to jest ostra białaczka szpikowa i jakie są jej przyczyny?

Ostra białaczka szpikowa (ang. acute myeloid leukemia – AML), to choroba nowotworowa wywodząca się z prekursorowej, stransformowanej komórki mieloidalnej. Komórka mieloidalna jest pierwszym potomkiem komórki macierzystej szpiku kostnego, a w warunkach prawidłowych w efekcie jej podziałów powstają wszystkie rodzaje krwinek białych (oprócz limfocytów), a także erytrocyty i płytki krwi.

W wyniku nabycia nieprawidłowych zmian w DNA, komórka mieloidalna zaczyna mnożyć się w sposób niekontrolowany – proces ten nazywa się klonalną proliferacją. W efekcie dochodzi do kumulacji niedojrzałych i dysfunkcyjnych komórek (blastów), które gromadzą się w szpiku kostnym, we krwi obwodowej i naciekają różne tkanki i narządy. Komórki te charakteryzują się znacznie dłuższym czasem przeżycia niż ich dojrzałe formy, są niewrażliwe na czynniki hamujące podziały i są zdolne do uwalniania się ze szpiku kostnego do krwi obwodowej. Naciekanie przez blasty szpiku kostnego powoduje wyparcie prawidłowej tkanki produkującej zdrowe krwinki czerwone, białe i płytki krwi.

Jak w przypadku większości chorób nowotworowych nie ma jednoznacznie stwierdzonych przyczyn ostrej białaczki szpikowej. Uważa się, że jej powstanie jest wynikiem działania różnych czynników genetycznych i środowiskowych. Udowodnione czynniki środowiskowe to: promieniowanie jonizujące (rentgenowskie) w dużej lub często powtarzającej się dawce, niektóre związki chemiczne (benzen), palenie tytoniu, leki (cytostatyki: leki alkilujące, inhibitory topoizomerazy I, chlorambucyl, fenylbutazon). Czynniki genetyczne to rzadkie, wrodzone choroby genetyczne (jak zespół Downa, Klinefeltera, Turnera, nerwiakowłókniakowatość, niedokrwistość Fanconiego).

Do rozwoju AML mogą ponadto predysponować inne klonalne choroby układu krwiotwórczego (czerwienica prawdziwa, zespół mielodysplastyczny, przewlekła białaczka szpikowa).

Jak często występuje ostra białaczka szpikowa?

Ostra białaczka szpikowa (AML) stanowi około 80% ostrych białaczek u dorosłych i tylko około 15% białaczek u dzieci. Średnia zapadalność u dorosłych wynosi około 3,5 przypadku na 100 000 mieszkańców na rok i rośnie z wiekiem, dochodząc do ponad 10 przypadków na 100 000 mieszkańców po 65. roku życia. Średni wiek przy rozpoznaniu wynosi 65 lat.

Jak się objawia ostra białaczka szpikowa?

Ostra białaczka szpikowa (AML) rozwija się niezwykle szybko, nieleczona doprowadza do śmierci chorego od kilku dni do tygodni. Na ogół pierwsze objawy to osłabienie, bóle kości i stawów, czasami z gorączką i potami nocnymi.

Główne objawy AML to zaburzenia wynikające z nieprawidłowej produkcji krwinek, a więc objawy:

  • niedokrwistości – osłabienie, zmniejszona tolerancja wysiłku, zaburzenia koncentracji, duszność, bladość powłok, przyspieszona akcja serca, bóle zamostkowe,
  • małopłytkowości – krwawienia z dziąseł i nosa, wybroczyny na skórze; rzadziej krwawienia z dziąseł, nosa, przewodu pokarmowego, dróg moczowych lub dróg rodnych,
  • neutropenii – osłabienie odporności powodujące infekcje (ciężka angina, zapalenie płuc, opryszczka i inne).

Objawy spowodowane zbyt dużą liczbą komórek we krwi, powodującą znaczne zwiększenie lepkości krwi, zamknięcie światła drobnych naczyń i następnie niedotlenienie tkanek, co przejawia się zaburzeniami neurologicznymi (bóle głowy, zaburzenia świadomości), z oddychaniem (duszność), zaburzeniami widzenia.

Objawy AML mogą wynikać także z zajęcia narządów przez naciek blastów i tworzenia się pozaszpikowych ognisk choroby. Są to:

  • płaskie zmiany skórne,
  • przerost dziąseł,
  • powiększenie wątrobyśledziony,
  • powiększenie węzłów chłonnych,
  • rzadko zajęcie ośrodkowego układu nerwowego (<10%, bóle głowy, nudności, wymioty, zaburzenia świadomości i inne) – charakterystyczne głównie dla ostrej białaczki monocytowej (jednego z podtypów AML),
  • zaburzenia widzenia (naciekanie siatkówki oka), problemy z oddychaniem (naciekanie tkanki płucnej), problemy kardiologiczne (zajęcie serca) i innych.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów ostrej białaczki szpikowej?

W razie zaobserwowania objawów mogących wskazywać na ostrą białaczkę szpikową należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza POZ, który po wykonaniu podstawowych badań diagnostycznych (morfologia krwi obwodowej), w razie podejrzenia białaczki skieruje pacjenta na specjalistyczny oddział hematologiczny w trybie pilnym, celem pełnej diagnostyki i natychmiastowego rozpoczęcia leczenia.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie ostrej białaczki szpikowej?

Podejrzenie ostrej białaczki szpikowej opiera sie na danych z wywiadu, badania lekarskiego i morfologii krwi obwodowej, gdzie można stwierdzić obecność limfoblastów, czyli niedojrzałych form limfocytów, znaczną leukocytozę (podniesienie poziomu wszystkich białych krwinek) lub leukopenię (ich obniżenie), neutropenię (obniżenie poziomu neutrofili), niedokrwistość i zmniejszoną liczbę płytek krwi (małopłytkowość).

Do postawienia diagnozy ostrej białaczki szpikowej konieczne jest badanie szpiku kostnego, który pobiera się za pomocą biopsji aspiracyjnej, a w razie niemożliwości uzyskania szpiku tą metodą, za pomocą trepanobiopsji. W badaniu morfologicznym stwierdza się >20% komórek blastycznych. Ponadto szpik pobrany od pacjenta poddaje się dodatkowym badaniom immunologicznym (immunofenotyp) i genetycznym. W badaniu immunofenotypowym określa się linię komórkową, z której wywodzą się blasty. Dodatkowo badanie to pozwala na identyfikację niektórych czynników ryzyka wpływających na dalsze decyzje terapeutyczne. W badaniu genetycznym (cytogenetycznym i molekularnym) poszukujemy nieprawidłowości w DNA limfoblastów, które pomagają w dalszej klasyfikacji choroby (identyfikacja specyficznych podtypów) i są czynnikami rokowniczymi.

Po ustaleniu rozpoznania wykonuje się badania pozwalające na ocenę stanu pacjenta i funkcji poszczególnych układów, a także poszukuje ewentualnych ognisk infekcji. Niedoleczony ząb lub bezobjawowa infekcja dróg moczowych może w trakcie chemioterapii stanowić zagrożenie życia pacjenta. W celu uzupełnienia informacji o stanie pacjenta często wymagane jest wykonanie badań obrazowych, aby dokonać dokładnej oceny zaawansowania choroby.

Jakie są metody leczenia ostrej białaczki szpikowej?

Leczenie ostrej białaczki szpikowej (AML) obejmuje chemioterapię wielolekową w kilku etapach, a u określonych chorych stosuje się przeszczepienie komórek krwiotwórczych. Leczenie prowadzi się w specjalistycznych ośrodkach hematologicznych.

Terapię AML zapoczątkowuje leczenie indukujące remisję, które ma za zadanie doprowadzenie do remisji laboratoryjnej i klinicznej (sytuacji, w której choroba jest niewykrywalna standardowymi metodami). Po uzyskaniu remisji choroby kolejny etap to konsolidacja remisji, która polega na wyeliminowaniu pozostałych pojedynczych komórek białaczki, których wykrycie jest możliwe tylko badaniem immunofenotypowym szpiku kostnego lub badaniem molekularnym. Leczenie po konsolidacji ma na celu utrwalenie stanu remisji i zapobieganie nawrotowi choroby. Wybór postępowania zależy od grupy ryzyka białaczki i stanu pacjenta. Leczenie jednego z podtypów – ostrej białaczki promielocytowej– ma odmienny przebieg i obejmuje stosowanie tretynoiny (leku pobudzajacego dojrzewanie promielocytów) w skojarzeniu z chemioterapią.

Alogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych (allo-HCT) od dawcy rodzinnego lub przeszczepienie od dawcy niespokrewnionego może zapewnić pełne wyleczenie lub długoletnią kontrolę choroby. AML jest najczęstszym wskazaniem do allo-HCT (ok. 35% procedur jest wykonywanych w leczeniu tej choroby). Alogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych to jednak metoda obarczona bardzo dużym ryzykiem powikłań. Dlatego u niektórych chorych z grupy korzystnego ryzyka lub niemających dawcy stosuje się autologiczne przeszczepienie własnych komórek krwiotwórczych pobranych od samego chorego w pełnej remisji. Ta metoda leczenia ma mniejszą skuteczność, ale powoduje też mniej powikłań.

Leczenie ostrej białaczki szpikowej jest niezwykle obciążające dla pacjenta. Powoduje ono głębokie i długotrwałe spadki odporności. Pacjenci są każdorazowo hospitalizowani przez okres ok. 4–5 tygodni, przebywają wówczas w izolacji, wymagają prowadzenia profilaktyki i leczenia zagrażających życiu zakażeń, stosowania leków stymulujących regenerację szpiku kostnego (tzw. G-CSF), stosowania preparatów krwiopochodnych, wsparcia psychologicznego i innych.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie ostrej białaczki szpikowej?

Sama chemioterapia daje dużą szansę na wyleczenie w ostrej białaczce promielocytowej oraz w postaci z określonymi korzystnymi cechami molekularnymi. W pozostałych postaciach ostrej białaczki szpikowej (AML) wyleczalność przy stosowaniu samej chemioterapii jest bardzo mała (10–15%). Zastosowanie bardzo intensywnej chemioterapii z auto-HCT zwiększa szansę na wyleczenie do około >40%, a allo-HCT do około >60% chorych. Niemniej, z powodu dużej proporcji chorych z niekorzystnymi czynnikami rokowniczymi wyniki leczenia w całej grupie AML niekorzystnego ryzyka są nadal złe. Źle rokują także białaczki wtórne do wcześniej stosowanej chemio- lub radioterapii czy białaczki poprzedzone zespołem mielodysplastycznym.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia ostrej białaczki szpikowej?

Po zakończeniu leczenia pacjenci poddawani są rutynowym badaniom kontrolnym. Wymagają oni badań morfologii krwi obwodowej, badań szpiku kostnego (celem monitorowania obecności choroby resztkowej co 3–6 mies. przez kolejne 2 lata), kontrolnych badań funkcji nerek, wątroby, zwrócenia szczególnej uwagi na objawy neurologiczne (ryzyko nawrotu w ośrodkowym układzie nerwowym).

Po zakończeniu leczenia ostrej białaczki szpikowej (AML) pacjenci poddawani są rutynowym badaniom kontrolnym. Wymagają oni badań morfologii krwi obwodowej z rozmazem co 1-3 miesiące przez pierwsze 2 lata po zakończeniu leczenia. W tym okresie ryzyko nawrotu jest największe. W kolejnych 3 latach kontrolę morfologii z rozmazem wykonuje się co 3-6 miesięcy. W razie nieprawidłowości w morfologii wykonuje się biopsje aspiracyjną szpiku kostnego.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na ostrą białaczkę szpikową?

W związku z niejasnym i niezwykle złożonym mechanizmem powstawania choroby ciężko określić sytuacje i czynniki ryzyka jej rozwoju. Do czynników ryzyka należą promieniowanie jonizujące, benzen (narażenie zawodowe), chemioterapię (w przebiegu leczenia innych nowotworów). Prawdopodobne jest również działanie innych czynników środowiskowych, takich jak rozpuszczalniki organiczne, produkty przerobu ropy naftowej herbicydy, pestycydy, palenie tytoniu.

Data utworzenia: 30.08.2017
Ostra białaczka szpikowaOceń:
(5.00/5 z 1 ocen)
Zobacz także

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.